episthmes
Νόσος Αδαμαντιάδη-Behçet: Μια νόσος καθρέφτης της ιστορίας Print E-mail
Written by Ευάγγελος Φραδέλος   
Thursday, 12 March 2009 18:08
Όλοι μας στα μαθητικά μας  χρόνια μάθαμε σε κάποιο βαθμό, μέσω της δικής μας ιστορίας, την ιστορία των γειτόνων, ενός λαού που ήρθε να αλλάξει δραματικά τον ρου των γεγονότων στην ευρύτερη περιοχή της λεκάνης της Ανατολικής Μεσογείου και  απασχόλησε για αρκετές εκατοντάδες χρόνια την παγκόσμια ιστορία. Ενός λαού που, εκτός από τις μνημειώδεις θηριωδίες τις οποίες διδασκόμαστε, άφησε πίσω του και μεγάλα μνημεία αρχιτεκτονικής και λογοτεχνίας. Ne mutlu Türküm diyene, δήλωνε ευθαρσώς ο Mustafa Kemal Atatürk, ιδρυτής της πρώτης τουρκικής δημοκρατίας, θεωρώντας ευτυχή όποιον μπορούσε να πει οτι είναι Τούρκος. Λίγο πολύ όσοι ασχολήθηκαν με την ιατρική θα ανακάλυψαν μια περίεργη νόσο με ελληνικό και τουρκικό όνομα, τη Νόσο Αδαμαντιάδη Behçet, ή όπως αναφέρεται στη διεθνή βιβλιογραφία ως Behçet Disease, ή νόσο της ελληνοτουρκικής διαμάχης, μια νόσο που παρουσιάζει αξιοσημείωτη επιμονή να προσβάλλει άτομα του τουρκικού φύλου. Η αιτιοπαθογένειά της είναι άγνωστη ακόμη και πολλές επιδημιολογικές έρευνες έχουν γίνει στην Τουρκία αλλά και σε χώρες της Ασίας, χωρίς, ωστόσο, να έχουν να παρουσιάσουν κάποιο συγκεκριμένο αποτέλεσμα. Αξιοσημείωτη είναι η εμφάνιση της νόσου στον πληθυσμό της Τουρκίας, ιδιαίτερα δε στις ανατολικές της επαρχίες, τη Μέση Ανατολή, το Ιράν, την κεντρική Ασία, την Ιαπωνία και την Κορέα. Στην Ευρώπη και την Αμερική η νόσος είναι πολύ σπάνια. Ανατρέχοντας στις σελίδες της ιστορίας, η εξήγηση είναι προφανής.



ΙΣΤΟΡΙΑ

Αρχικά τα συμπτώματα τα οποία σήμερα χαρακτηρίζουν τη νόσο, δηλαδή  ο πυρετός, τα υποτροπιάζοντα αφθώδη έλκη στο στόμα, τα έλκη στα γεννητικά όργανα και η απώλεια της όρασης είχαν παρατηρηθεί από τον Ιπποκράτη, ο οποίος, βέβαια, αγνοούσε ότι αυτά τα συμπτώματα είναι χαρακτηριστικά μιας συγκεκριμένης ασθένειας. Διάφοροι μελετητές ασχολήθηκαν με τα ευρήματα του Ιπποκράτη, όπως οι Neumann, Bluthe, Planner, Remenowsky, Shigeta, αλλά κανένας εξ αυτών δεν παρουσίασε τα συμπτώματα σαν μια διακριτή κλινική οντότητα, παρά θεώρησαν λοιμώδη την αιτία αυτών των συμπτωμάτων. Ο Βενέδικτος Αδαμαντιάδης το 1931 παρουσίασε έναν ασθενή με υποτροπιάζοντα έλκη στο στόμα και τα γεννητικά όργανα, φλεγμονώδη αρθρίτιδα, ιριδίτιδα και θρομβοφλεβίτιδα 6 χρόνια πριν τις εργασίες του Behcet. To 1937, o Τούρκος δερματολόγος Hulusi Behcet περιέγραψε τρεις ασθενείς με ραγοειδίτιδα και έλκη στο στόμα και στα γεννητικά όργανα. Τρία χρόνια αργότερα παρουσίασε τέσσερις παρόμοιες περιπτώσεις και ονόμασε τον συνδυασμό των συμπτωμάτων σαν Σύμπλεγμα Τριών Συμπτωμάτων.

Εικόνα 1. Dr Hulusi Behçet
2
Εικόνα 2. Dr Βενέδικτος Αδαμαντιάδης

Η νόσος είναι μια συστηματική φλεγμονώδης διαταραχή με χρόνια εξέλιξη και άγνωστη αιτιολογία. Η εμφάνισή της είναι παγκόσμια, όμως, ενδημεί κυρίως στη λεκάνη της Ανατολικής Μεσογείου, σε μεγάλο μέρος της Κεντρικής Ασίας καθώς και στις χώρες της Άπω Ανατολής. Η νόσος είναι πολύ σπάνια σε χώρες της Βόρειας Ευρώπης και στην Αμερική. Η εξάπλωση της νόσου ακολουθεί τον Παλιό Δρόμο του Μεταξιού, όπως χαρακτηριστικά λέγεται. Υποθέτουμε πως η ασθένεια οφείλεται σε γονίδια τα οποία μεταφέρθηκαν μέσω της μετανάστευσης των τουρκικών νομαδικών φυλών από τις περιοχές της Κεντρικής Ασίας προς τα δυτικά αλλά και προς τα ανατολικά μέχρι την Άπω Ανατολή. Η μεταφορά γενετικού υλικού μέσω της μετακίνησης πληθυσμών ή η μεταφορά ενός εξωγενούς παράγοντα ενοχοποιείται πιθανότατα για την εξάπλωση της νόσου. Ας γίνουμε όμως λίγο πιο συγκεκριμένοι σχετικά με τους Τούρκους.


ΜΥΘΙΣΤΟΡΙΑ

Κατά τη διάρκεια κάποιας μάχης κάπου στην κεντρική Ασία σώζεται μόνο ένα μικρό παιδί, το οποίο το βρίσκει μια λύκαινα και το παίρνει υπό την προστασία της. Μαζί προχωρούν μέχρι το μυθικό βουνό Ergenekon μέσα στις απρόσιτες κοιλάδες των βουνών Αλτάι, όπου το παιδί μεγαλώνει και στο τέλος γονιμοποιεί τη λύκαινα. Καρπός του έρωτά τους είναι δέκα αγόρια τα οποία θεωρούνται οι πρώτοι Τούρκοι. Η λύκαινα αναλαμβάνει να οδηγήσει τα παιδιά της από το απρόσιτο Ergenekon, μέσω του λαβυρίνθου των κοιλάδων και των βουνίσιων περασμάτων, πίσω στον κόσμο όπου αυτά δημιουργούν το γένος των Τούρκων. Έτσι μας διδάσκει η τουρκική μυθολογία. Οπωσδήποτε, όμως, τα υπερβολικά στοιχεία τα οποία αναφέρει διατηρούν μια λογική αιτιολόγηση. Νομαδική φυλή ούσα οι Τούρκοι, θεωρούσαν σαν οδηγό τους τον μόνο φυσικό κυνηγό της στέπας και του βουνού, τον λύκο. Μια άλλη θεωρία αναφέρει, βέβαια, πως η μυθική λύκαινα που ονομαζόταν Asena, δεν ήταν τίποτα άλλο από τον Σείριο, το πιο φωτεινό αστέρι του νυκτερινού ουρανού που ανήκει στον αστερισμό Canis Major (στα λατινικά αστερισμός του Μεγάλου Κυνός απ’ όπου εμπνεύστηκαν τον λύκο). Παρ’ όλα αυτά, το Ergenekon θεωρείται το μυθικό μέρος απ’ όπου ο Bumin Khan, ο ιδρυτής του πρώτου τουρκικού ‘κράτους’, ίδρυσε το κράτος των Göktürk. Η κοιτίδα των Τούρκων, επομένως, θεωρείται ότι είναι τα υψίπεδα Αλτάι στην Κεντρική Ασία. Σήμερα τα υψίπεδα Αλτάι μοιράζονται η Ρωσία, η Κίνα, η Μογγολία και το Καζακστάν. Από εκεί πηγάζουν προς τα βόρεια οι τρεις μεγάλοι ποταμοί της Σιβηρίας, Ίρτις και Γιενισέι. Στα νότια τα υψίπεδα μεταπίπτουν στην έρημο Γκόμπι. Οι Τούρκοι θεωρείται ότι είναι απόγονοι των νομάδων που ζούσαν σε εκείνη την περιοχή. Οι νομάδες αυτοί δημιούργησαν το πρώτο υποτυπώδες κράτος τους το 551μΧ, το οποίο ονομαζόταν Göktürk.  Επεκτάθηκαν μέσα σε 200 περίπου χρόνια σε ένα μεγάλο μέρος της Ασίας, από τη λίμνη Βαϊκάλη στα ανατολικά ως την Κασπία θάλασσα, αγγίζοντας τις ανατολικές ακτές της Μαύρης Θάλασσας.

3
Εικόνα 3. Το κράτος των Gokturk
4 5
Εικόνες 4,5. Τα όρη Αλτάι

Σήμερα τα εδάφη τα οποία αποτελούσαν τότε το κράτος των πρώτων Τούρκων μοιράζονται η Κίνα, η Μογγολία, η Ρωσία, το Καζακστάν, το Ουζμπεκιστάν, το Αφγανιστάν, το Τατζικιστάν, το Κυργιστάν. Μια από τις τουρκικές φυλές, οι Σελτζούκοι, το 1037 μΧ εισέβαλαν στο κράτος  της Περσίας και ίδρυσαν ένα ισχυρό κράτος, την Αυτοκρατορία των Σελτζούκων. Το 1055 κατέκτησαν τη Βαγδάτη και εισέβαλαν στην ανατολική Μικρά Ασία όπου ήρθαν σε αντιπαράθεση με τη Βυζαντινή Αυτοκρατορία. Το 1071 οι Σελτζούκοι στη μάχη του Ματζικέρτ, βόρεια της λίμνης Βαν, κατατρόπωσαν τον Βυζαντινό στρατό και συνέλαβαν αιχμάλωτο τον Αυτοκράτορα του Βυζαντίου, Ρωμανό τον IV τον Διογένη.

6
Εικόνα 6. Η δυναστεία των Σελτζούκων (1000 μΧ)

Στα επόμενα χρόνια οι Σελτζούκοι, εκμεταλλευόμενοι την έλλειψη αντίστασης από το Βυζάντιο και την ανικανότητα των Βυζαντινών αυτοκρατόρων, εγκαταστάθηκαν στη Μικρά Ασία, ίδρυσαν το Σελτζουκικό Σουλτανάτο του Ρουμ και όρισαν ως πρωτεύουσα το Ικόνιο. Οι Βυζαντινοί αντεπιτέθηκαν το 1097 και με τη βοήθεια των σταυροφόρων αποκατέστησαν την κυριαρχία τους στην Δυτική Μικρά Ασία. Οι παρεμβάσεις των δυτικών στα εσωτερικά της αυτοκρατορίας, όμως, δεν άφησαν το Βυζάντιο να ολοκληρώσει την ανακατάληψη της Μικράς Ασίας και το 1204 το Βυζαντινό κράτος καταλύθηκε από τους Σταυροφόρους, δίνοντας ζωή στο Σουλτανάτο του Ρουμ. Ακολούθησε η εισβολή των Μογγόλων και η κατάλυση του Σελτζουκικού κράτους το 13ο αιώνα, αφήνοντας πίσω της μικρά εμιράτα που το καθένα διοικούνταν από έναν Μπέη, τα Beylik ή Anadolu Beylikleri ή Tevâif-i mülûk στα οθωμανικά. Τότε, ένα άλλο τουρκικό φύλο, οι Οθωμανοί, από την περιοχή του Eskişehir και την περιοχή της Προύσσας κατακτώντας το ένα εμιράτο μετά το άλλο, έδωσαν πολιτική ενότητα στον τουρκικό κόσμο. Σημειώθηκαν ραγδαίες αλλαγές στη γραμματική και τη δομή της γλώσσας, χρησιμοποιήθηκε το αραβικό αλφάβητο, άνθισε η λογοτεχνία και οι επιστήμες και βελτιώθηκε η δημόσια υγεία και η παιδεία. Την κοινωνική και οικονομική άνθιση ακολούθησαν και οι στρατιωτικές επιτυχίες. Έχοντας κατακτήσει όλη τη Μικρά Ασία, το οθωμανικό κράτος κατέκτησε μέχρι το 1452 όλα τα βυζαντινά εδάφη, εκτός της Κωνσταντινούπολης, η οποία κατελήφθη από τον Μωάμεθ τον Πορθητή (Fatih Sultan Mehmet) στις 29 Μαίου του 1453.

7
Εικόνα 7. Η Οθωμανική αυτοκρατορία στη μέγιστη επέκτασή της

Στη διάρκεια της βασιλείας του σουλτάνου Σελίμ Ι, η οθωμανική αυτοκρατορία προσάρτησε τη Συρία, την Παλαιστίνη, την Αίγυπτο καθώς και τις ιερές πόλεις του Ισλάμ, Μέκκα και Μεδίνα. Κατά τη διάρκεια του Σουλεϊμάν του Μεγαλοπρεπούς η οθωμανική αυτοκρατορία έφτασε στο μέγιστο σημείο ακμής της, κατέχοντας τα Βαλκάνια και μεγάλο μέρος της Κεντρικής Ευρώπης, τη Μικρά Ασία, την Αραβία, τη Μέση Ανατολή και τη Βόρεια Αφρική. Έπειτα, άρχισε η παρακμή, η αυτοκρατορία έχασε σιγά σιγά πολλά από τα εδάφη της, καθυστέρησε τεχνολογικά και οικονομικά και κατέληξε ο μεγάλος ασθενής της Ευρώπης. Ήταν το μήλον της έριδος του περίφημου Ανατολικού Ζητήματος, επειδή οι ευρωπαίοι κατάλαβαν ότι ο μεγάλος ασθενής έκρυβε στα σπλάχνα του το νέο ενεργειακό χαρτί της εποχής, το πετρέλαιο. Με τον πρώτο παγκόσμιο πόλεμο και τις εξεγέρσεις των βαλκανικών λαών η οθωμανική αυτοκρατορία έχασε τα Βαλκάνια, όλη τη Βόρεια Αφρική, τη Μέση Ανατολή και την Αραβική Χερσόνησο και περιορίστηκε στη Μικρά Ασία. Μετά την επιτυχή(για τους Τούρκους) έκβαση του Πολέμου της Ανεξαρτησίας (Kurtuluş Savaşı στα τουρκικά), ο οποίος δεν είναι άλλος από τη Μικρασιατική Εκστρατεία και τη Μικρασιατική καταστροφή για εμάς τους Έλληνες, ο πρωτεργάτης της αντίστασης, Mustafa Kemal Atatürk, έγινε ο πρώτος πρόεδρος της νεοσύστατης πρώτης Τουρκικής Δημοκρατίας, μόλις το 1923.

8
Εικόνα 8. Mustafa Kemal Atatürk

Εκτός, όμως, από την Τουρκία, πρέπει να τονίσουμε πως λαοί τουρκικής καταγωγής κατοικούν σε ολόκληρη την Ασία. Σήμερα, περίπου 30 διαφορετικοί λαοί θεωρούνται ότι είναι απόγονοι των αρχικών τουρκικών φυλών, μιλούν τουρκογενείς γλώσσες και βρίσκονται διεσπαρμένοι σε μέγα μέρος της Ασίας. Στην εθνολογική ομάδα των Τούρκων ανήκουν οι Αζέροι, οι Καζάκοι, οι Κυργίζιοι, οι Τάταροι, οι Τουρκμένοι, οι Ουιγούροι, οι Ουζμπέκοι, καθώς και μικρές μειονοτικές ομάδες που διαβιούν σε διάφορες ασιατικές χώρες, κυρίως μέσα στη Ρωσική Ομοσπονδία, όπως οι Qashqai, Bashkir, Chuvash, Afshar, Karakalpak, Karachay-Balkar, Sakha/Yakut και οι Τάταροι της Κριμαίας. Εκτός αυτών, τουρκικής προέλευσης ήταν και κάποιοι λαοί που χάθηκαν από το ιστορικό προσκήνιο, όπως οι Κουμάνοι, οι Άβαροι, οι Ούνοι και οι Χαζάροι.  Γλωσσικά τα τούρκικα θεωρείται ότι ανήκουν στον Αλταϊκό κλάδο γλωσσών μαζί με τους Μογγόλους, τους Τογκούζους, τους Τουρκομάνους και τους διάφορους τουρκογενείς της Κεντρικής Ασίας που αναφέραμε. Μαζί με τον Ουραλικό Κλάδο, στον οποίον ανήκουν λαοί όπως οι Φινλανδοί, οι Ούγγροι, οι Λάπωνες και οι Σαμογέτες, συνιστούν τον Ουραλοαλταϊκό κλάδο.  Τελευταία θεωρείται ότι και τα Ιαπωνικά και τα Κορεάτικα ανήκουν στον Αλταϊκό γλωσσικό κλάδο. Είναι μια πολύ ενδιαφέρουσα παρατήρηση, διότι, όπως θα δούμε και στη νόσο Αδαμαντιάδη Behçet, οι δύο αυτές χώρες παρουσιάζουν αυξημένη συχνότητα εμφάνισης της νόσου, επομένως, είναι πολύ πιθανή η κοινή καταγωγή αυτών των λαών και, επομένως, και το γονιδιακό τους υπόβαθρο. Η γλώσσα είναι συγκολητική και υπακούει σε αυστηρούς νόμους φωνηεντικής αρμονίας. Μεταναστεύοντας προς τα δυτικά, οι τουρκικοί πληθυσμοί ευρέθηκαν σε περιοχές όπως η Μικρά Ασία και τα Βαλκάνια, οι οποίες κατοικούνταν από λαούς Ινδοευρωπαϊκής Καταγωγής τους οποίους και εκτόπισαν ή αναμείχθηκαν μαζί τους. Το ερώτημα, όμως, είναι η αξιοσημείωτη αυτή εμμονή της νόσου Αδαμαντιάδη Behçet στους Τούρκους οφείλεται σε κάποιο γονιδιακό παράγοντα, όπως είναι αρχικά πιο πιθανό, ή σε κάποιο εξωτερικό περιβαλλονικό παράγοντα τον οποίο ενδεχομένως έφεραν μαζί τους οι νομάδες από την Ασία;

9
Εικόνα 9. Κατανομή Αλταϊκού γλωσσικού κλάδου


ΕΠΙΔΗΜΙΟΛΟΓΙΑ

Η μεγαλύτερη συχνότητα της νόσου ανιχνεύεται στις βορειοανατολικές επαρχίες της Τουρκίας με 370 περιπτώσεις σε 100000 πληθυσμού, περίπου 30 ασθενείς σε 100000 στην υπόλοιπη Ασία και περίπου 0.1-7,5 στην Ευρώπη και την Αμερική. Συγκεκριμένες εθνικές ομάδες επηρεάζονται κυρίως, ενώ η επίπτωση της νόσου εξαρτάται άμεσα από το γεωγραφικό τομέα που μελετάμε. Για να γίνουμε πιο συγκεκριμένοι:

Η υψηλότερη εμφάνιση της νόσου έχει αναφερθεί στους Τουρκογενείς πληθυσμούς που ζουν στην Βορειοανατολική Τουρκία (Doğu Anadοlu) και φτάνει τους 370 ασθενείς σε πληθυσμό 100000 ατόμων. Σε άλλα μέρη της Τουρκίας, όπως στην περιοχή της Άγκυρας, η συχνότητα της νόσου παραμένει υψηλή αλλά όχι σε τέτοια επίπεδα και φτάνει τους 115 ασθενείς στους 100000 κατοίκους. Στην Ανατολική Θράκη και την περιοχή της Κωνσταντινούπολης η συχνότητα φτάνει μόλις τους 80 ασθενείς σε 100000 πληθυσμού.

Είναι πολύ ενδιαφέρον το γεγονός ότι σε περιοχές που συμβιούν πολλές εθνικές ομάδες ορισμένες μόνο από αυτές επηρεάζονται. Για παράδειγμα, στην Ταιβάν όλοι οι 103 ασθενείς που παρουσίασαν τη νόσο μεταξύ του 1970 και του 1988 ήταν Κινέζοι. Στο Ιράν τα ποσοστά της νόσου μεταξύ του τουρκογενούς πληθυσμού είναι σημαντικά μεγαλύτερα σε σχέση με τους Καυκάσιους και τους Σημίτες, ενώ δεν υπάρχει κανένας ασθενής από τους Ζωροάστρες, μια απομονωμένη εθνική ομάδα Καυκάσιας καταγωγής. Στο Βερολίνο, όπου συμβιώνουν οι κοινότητες των Γερμανών και των Τούρκων μεταναστών, υπάρχει μία συχνότητα 20,75 ασθενών σε 100000 κατοίκους Τουρκικής καταγωγής, ενώ η συχνότητα μεταξύ των Γερμανών κατοίκων του Βερολίνου είναι μόνο 0,42 ασθενείς στους 100000. Παρ’όλα αυτά, η συχνότητα μεταξύ των Τούρκων μεταναστών απέχει πάρα πολύ από αυτή των Τούρκων της Τουρκίας. Τα ποσοστά αυτά υποδεικνύουν την ξεκάθαρη συσχέτιση της εθνολογικής καταγωγής των πληθυσμών και της συχνότητας της νόσου ανά την κόσμο. Θα ήταν ενδιαφέρον αν είχαμε σαφή επιδημιολογικά στοιχεία από χώρες της κεντρικής Ασίας, τα οποία, όμως, λόγω του ελλιπούς συστήματος υγείας και έρευνας που έχουν αυτές οι χώρες, απουσιάζουν από τη διεθνή βιβλιογραφία.

ΧΩΡΑ ΕΤΟΣ    
ΕΜΦΑΝΙΣΗ ΑΝΑ 100.000 ΚΑΤΟΙΚΟΥΣ
ΧΩΡΑ
ΠΕΡΙΟΧΗ
Σουηδία
1993
1,18
Μεγ.Βρετανία 1987
0,5
- Yorkshire
1977
0,64
- Scotland 1992
0,27
Γερμανία
1994
2,26
- Γερμανοί
1994
0,42
- Τούρκοι
1989
20,75
Πορτογαλία 1993
1,53
Ισπανία
1998
7,5
Ιταλία 1988
2,5
Τουρκία
- Βορειοανατολική 1988
370
- Περιοχή Άγκυρας
1998
115
- Ανατολική Θράκη
1981
80
Ιράν
1996
16,67
Ιαπωνία
1991
13,5
- Hokkaido
30,5
- Kyushu
0,99
ΗΠΑ
1979
0,12

Πίνακας: Κατανομή της νόσου σε Ευρωπαϊκές και Ασιατικές χώρες και στις ΗΠΑ

Εξίσου ενδιαφέρον είναι το γεγονός ότι η συχνότητα της νόσου μεταξύ πληθυσμών της ίδιας εθνολογικής προέλευσης εξαρτάται πολύ από τη γεωγραφική τοποθεσία στην οποία κατοικούν. Η συχνότητα της νόσου μεταξύ των Τούρκων μειώνεται σταθερά, καθώς κινούμαστε προς τα δυτικά, ξεκινώντας από 370 ασθενείς στους 100000 στην βορειοανατολική Τουρκία, πέφτοντας στους 115/100000 στην περιοχή της Άγκυρας, στους 80/100000 στην Ανατολική Θράκη και καταλήγοντας στους 20,75/100000 στους τούρκους μετανάστες της Γερμανίας. Παρόμοια κατανομή παρατηρείται και στους Ιάπωνες ελαττούμενη από Βορρά προς Νότο με επίπτωση 30.50/100000 στο νησί Hokkaido ενώ στο Kyushu πέφτει σε 0,99/100000. Το ποσοστό είνα μηδενικό στους Ιάπωνες που κατοικούν στη Χαβάη και στις ΗΠΑ. Είναι σαφές λοιπόν πως εκτός από το γονιδιακό υπόστρωμα ενοχοποιείται και κάποιος άγνωστος περιβαλλοντικός παράγοντας ο οποίος πυροδοτεί την εμφάνιση της νόσου σε γενετικά προδιατεθειμένους πληθυσμούς.


ΕΝΔΙΑΦΕΡΟΝΤΑ ΣΤΑΤΙΣΤΙΚΑ ΔΕΔΟΜΕΝΑ

Διάφορες έρευνες έδειξαν ότι σε βάθος χρόνου υπάρχει μια αυξανόμενη συχνότητα της ασθένειας, κάτι που μπορεί να εξηγηθεί λόγω της χρονιότητας της νόσου, της καλύτερης καταγραφής των περιστατικών και της καλύτερης αντιμετώπισής τους πλέον. Στην Ιαπωνία το 1972 η συχνότητα ήταν 6,3-8,5/100000, το 1984 ήταν 8,3-10/100000 και το 1991 ήταν 13,5/100000. Στη Γερμανία το 1984 η συχνότητα ήταν 0,65/100000, το 1989 ήταν 1,68/100000 και το 1994 ήταν 2,26/100000.

Η νόσος μπορεί να εμφανιστεί πολύ νωρίς, μέσα στους πρώτους μήνες της ζωής έως πολύ αργά, μέχρι το 72ο έτος της ζωής, παρ’όλα αυτά εμφανίζεται συνήθως την 3η δεκαετία της ζωής. Στη Γερμανία ο μέσος όρος έναρξης της νόσου είναι τα 25 χρόνια και είναι ίδιος και στον γερμανικό και στον τουρκικό πληθυσμό. Στην Τουρκία η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 25,6 χρόνια, τα 26,5 χρόνια είναι στις Αραβικές χώρες, τα 19,9 χρόνια είναι στο Ισραήλ, στην Ευρώπη η μέση ηλικία έναρξης είναι τα 28,3 χρόνια και στην Ανατολική Ασία η μέση ηλικία έναρξης φτάνει τα 31,7 χρόνια.

Η κατανομή σε σχέση με το φύλο είναι ισόποση μεταξύ ανδρών και γυναικών. Παλιές αναφορές από ιαπωνικές και τουρκικές πηγές ανέφεραν υπεροχή της νόσου στους άρρενες, αλλά τα τελευταία 20 χρόνια η αναλογία έχει μειωθεί δραστικά και έχει φτάσει σε ίσες αναλογίες μεταξύ ανδρών και γυναικών. Παρόμοιες παρατηρήσεις καταγράφηκαν στη Γερμανία και το Ισραήλ. Παρ’όλα αυτά, υπάρχει ακόμη υπεροχή των αρρένων στις αραβικές χώρες και υπεροχή των θηλέων σε χώρες της κεντρικής και βόρειας Ευρώπης καθώς και στην Αμερική. Στη χώρα μας η αναλογία μεταξύ 64 ασθενών έδειξε περίπου διπλάσια προσβολή ανδρών έναντι των γυναικών, χωρίς, ωστόσο, να μπορούμε να εξάγουμε ασφαλή συμπεράσματα.


ΣΥΜΠΕΡΑΣΜΑΤΑ

Η νόσος Αδαμαντιάδη Behçet είναι μια νόσος με παγκόσμια εμφάνιση αλλά με μια πολύ συγκεκριμένη γεωγραφική κατανομή. Ας μην ξεχνάμε ότι η πρώτη αναφορά για τη νόσο έγινε από τον ίδιο τον Ιπποκράτη. Παρ’ όλα αυτά, υπάρχει μια σαφέστατη εθνολογική συσχέτιση που κάνει τη νόσο ουσιαστικά Ασιατική – Αλταϊκή, με πολύ μεγάλα ποσοστά εκτός από τους Τούρκους- όπου φυσικά τα ποσοστά εκεί είναι τεράστια- και στους Ιάπωνες και στους Κορεάτες. Φυσικά, δεν πρέπει να παραγνωρίσουμε το γεγονός πως κάποιος εξωτερικός παράγοντας επιδρά στην εκδήλωση της νόσου στα γενετικά προδιατεθειμένα άτομα, ο οποίος δεν έχει εντοπιστεί ακόμη. Βέβαια, ίσως η εξήγηση την οποία δίνουμε παραείναι απλοϊκή σε ένα θέμα το οποίο φαίνεται να είναι πολύ πιο σύνθετο απ ότι αρχικά φανταζόμασταν. Η νόσος κατατάσσεται πλέον στα αυτοφλεγμονώδη νοσήματα, σε αντιδιαστολή με την προηγούμενη θεώρηση που το κατέτασσε στα αυτοάνοσα, και ουσιαστικά πρόκειται για μια αγγειΐτιδα με τη συγκεκριμένη κλινική εικόνα. Διάφοροι εκλυτικοί παράγοντες έχουν ενοχοποιηθεί όπως η λοίμωξη από κάποιον ιό, κυρίως του HSV1, και η ατμοσφαιρική ρύπανση, χωρίς, ωστόσο, να έχει διατυπωθεί η σαφής αιτιολογική τους σχέση. Σε έναν αριθμό ασθενών έχει βρεθεί οικογενειακό ιστορικό του συνδρόμου και έτσι δημιουργήθηκε η ιδέα της οικογενούς προδιάθεσης. Επιπροσθέτως, μελέτες κατέδειξαν τη συσχέτιση του συνδρόμου με την παρουσία του HLA-B51. Πιο αναλυτικά, το HLA-B51 διαθέτει 24 αλληλουχίες από το Β-5101 έως το Β-5124 με το HLA-B5101 να φαίνεται ως το επικρατέστερο σχετιζόμενο με τη νόσο.

10
Εικόνα 10. Κατανομή HLA B51 που ουσιαστικά ταυτίζεται με την κατανομή της νόσου

Ωστόσο, η ύπαρξη και μόνο του HLA-B51 δεν δικαιολογεί την εκδήλωση της νόσου, αλλά απαιτείται και επίδραση διαφόρων, αγνώστων μέχρι στιγμής παραγόντων. Σαφώς, όμως, οι εκλυτικοί αυτοί παράγοντες δρουν σε πληθυσμούς που διαθέτουν το κατάλληλο γονιδιακό υπόστρωμα. Όπως χαρακτηριστικά γράφεται, άλλωστε, η γεωγραφική κατανομή της ακολουθεί τον παλιό δρόμο του Μεταξιού. Αντίθετα ,στην Ευρώπη και στην Αμερική τα ποσοστά είναι πολύ μικρά, κάτι που μπορεί εύκολα να εξηγηθεί από την ιστορική πραγματικότητα.

Στη χώρα μας η συχνότητα εμφάνισης της νόσου είναι σχετικά υψηλή σε σχέση με την υπόλοιπη Ευρώπη, περίπου 7,5 ασθενείς/100000 πληθυσμού, παρ’ ότι συμβιώσαμε στο παρελθόν για πολλούς αιώνες με Τούρκους, στα πλαίσια της κοινής διοίκησης της Οθωμανικής Αυτοκρατορίας. Παρ’όλα αυτά, τα ποσοστά χαρακτηρίζονται ¨ευρωπαϊκά¨ σε σχέση με την τεράστια συχνότητα της νόσου στην ανατολική πλευρά του Αιγαίου.


ΥΠΟΜΝΗΜΑ ΠΑΛΑΙΩΝ ΧΑΡΤΩΝ ΤΗΣ ΑΣΙΑΣ

11 12




ΒΙΒΛΙΟΓΡΑΦΙΑ
  • Krause I, Weinberger A. Behcet’s disease. Current Opinion in Rheumatology. 20: 82-87, 2008.
  • The New England Journal of Medicine Volume 341:1284-1291 Behçet's DiseaseT-suyoshi Sakane, M.D., Ph.D., Mitsuhiro Takeno, M.D., Ph.D., Noboru Suzuki, M.D., Ph.D., and Goro Inaba, M.D., Ph.D.
  • Behçet Disease A Guide to it’s Clinical Understanding Text and Atlas  Sungnack Lee  Dongsik Bang  Eun-So Lee  Seonghyang Sohn
  • http://www.turks.org.uk/index.php
  • http://www.historyworld.net
  • Türkçe Dilbilgisi Ζεγκίνης Χιδίρογλου Εκδόσεις Βάνιας, Θεσσαλονίκη, 1995
 

© 2008-2013 Perceptum magazine
ISSN: 1792-2933


This site is built on the grounds of the free software  Joomla!
The greek edition is an offer of Ελληνικής Κοινότητας Joomla!
Suggested browser: Mozilla Firefox
Suggested screen resolution: 1024 Χ 768
Webpage hosted by Nohsys